Типы кровоточивости по Баркагану
Работа из раздела: «
Медицина»
Типы кровоточивости по Баркагану.
Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости,
установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять
типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):
1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие
ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного
аппарата - типичен для гемофилии А и В;
Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным
дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной
части фактора VIII.
2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений,
тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови
(исключительно редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного
дефицита факторов Х и II, иногда VII;
3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием
петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших
гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии
поражений суставов и костей ( отличие от гематомного типа) либо с
единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и
болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците
факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни
Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и
тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов
VIII или IX;
4) васкулитно - пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи
или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение
нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и
иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС- синдром
(разграничение представляет большие трудности);
5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах,
артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго
локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии
геморрагиями.
При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать , что
одни виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из
наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии ( в
совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из
сосудистых форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии
приходится более 99% всех генетически обусловленных форм
кровоточивости. Среди приобретенных форм преобладают тромбоцитопении
вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит и
ингибиция факторов протромбинового комплекса (патология печени,
механическая желтуха, передозировка непрямых антикоагулянтов) и
геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.
Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен
быть направлен на выявление часто встречающихся форм.
Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения
гемостаза лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств,
нарушающих агрегацию тромбоцитов и свертываемость крови (
антикоагулянты), а также иммитационные и психогенные формы - синдром
Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.
Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с
патологией сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или
вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом
далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией .
Напротив, ряд тромбофилий ( вследствие дисфибриногенемии, дефицита
фактора XII, прекаллекриина , С1-эстеразного ингибитора; рикошетные
тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.)
протекают на фоне гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся
тромбофилии при полицитемии и симптоматических эритроцитозах. Поэтому
ни в коем случае нельзя , как это делалось до недавнего времени ,
ставить знак равенства между гиперкоагуляцией и тромбофилическим
(предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что при уже
существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или
клинически выраженном) часто возникает вторичная гипокоагуляция и
гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов свертывания
крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому
наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной
опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и
маркеров тромбинемии и плазминемии.