Типы кровоточивости по Баркагану

                     Типы  кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип  и  тяжесть  кровоточивости,
установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие  пять
типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

  1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями  как  в  мягкие
     ткани, так и в суставы,  выраженной  патологией   опорно-двигательного
     аппарата - типичен для гемофилии А и В;

   Гемофилия  А  -  геморрагический  диатез,  обусловленный  наследственным
   дефицитом  или наследственной  молекулярной  аномалией   прокоагулянтной
   части фактора VIII.

  2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен  для  тромбоцитопений,
     тромбоцитопатий   и   некоторых   нарушений    свертываемости    крови
     (исключительно редких) - гипо-  и  дисфибриногенемий,  наследственного
     дефицита факторов Х и II, иногда VII;
  3)   смешанный   синячково-гематомный   -   характеризуется    сочетанием
     петехиально-пятнистой кровоточивости с  появлением  отдельных  больших
     гематом (забрюшинных,  в  стенке  кишечника  и  т.д.)  при  отсутствии
     поражений суставов и костей ( отличие  от  гематомного  типа)  либо  с
     единичными геморрагиями в  суставы:  синяки  могут  быть  обширными  и
     болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците
     факторов  протромбинового   комплекса   и   фактора    XIII,   болезни
     Виллебранда,   ДВС-синдроме,    передозировке     антикоагулянтов    и
     тромболитиков, при появлении в  крови  иммунных  ингибиторов  факторов
     VIII или IX;
  4) васкулитно - пурпурный тип  характеризуется геморрагиями в виде   сыпи
     или  эритемы  (  на  воспалительной  основе),  возможно  присоединение
     нефрита  и  кишечных  кровотечений;  наблюдается  при  инфекционных  и
     иммунных  васкулитах,   легко   трансформируется    в   ДВС-   синдром
     (разграничение представляет большие трудности);
  5)  ангиоматозный  тип   наблюдается   при   телеангиэктазах,   ангиомах,
     артериовенозных    шунтах,     характеризуется     упорными     строго
     локализованными  и  привязанными   к  локальной  сосудистой  патологии
     геморрагиями.

   При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно  учитывать  ,  что
   одни виды  патологии часты, другие - редки,  третьи - крайне  редки.  Из
   наследственных нарушений гемостаза наиболее часты  тромбоцитопатии  (  в
   совокупности), гемофилия А,  болезнь  Виллебранда,  гемофилия  В,  а  из
   сосудистых  форм  -  телеангиэктазия.  На  долю  этих   форм   патологии
   приходится   более   99%    всех    генетически    обусловленных    форм
   кровоточивости. Среди  приобретенных  форм  преобладают  тромбоцитопении
   вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии,  ДВС-синдром,  дефицит  и
   ингибиция  факторов   протромбинового   комплекса   (патология   печени,
   механическая  желтуха,   передозировка   непрямых   антикоагулянтов)   и
   геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень редки.
        Вполне понятно, что диагностический поиск в первую  очередь  должен
   быть направлен на выявление часто встречающихся форм.
        Следует также учесть, что в  последние  годы  участились  нарушения
   гемостаза  лекарственного  генеза,   связанные   с   приемом   лекарств,
   нарушающих   агрегацию   тромбоцитов   и    свертываемость    крови    (
   антикоагулянты), а также иммитационные и  психогенные  формы  -  синдром
   Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.
        Точно так же  среди  тромбофилий  преобладают  формы,  связанные  с
   патологией  сосудов,  гиперагрегацией  тромбоцитов,  с   первичным   или
   вторичным дефицитом антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При  этом
   далеко не всегда указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией  .
   Напротив,  ряд  тромбофилий  (  вследствие  дисфибриногенемии,  дефицита
   фактора XII,  прекаллекриина  ,  С1-эстеразного  ингибитора;  рикошетные
   тромбозы вследствие антикоагулянтной и тромболитической терапии  и  др.)
   протекают  на  фоне  гипокоагуляции.  К  этой  же  подгруппе   относятся
   тромбофилии при полицитемии  и симптоматических  эритроцитозах.  Поэтому
   ни в коем случае нельзя ,  как  это  делалось  до  недавнего  времени  ,
   ставить  знак  равенства  между  гиперкоагуляцией   и   тромбофилическим
   (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить, что  при  уже
   существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови (латентном или
   клинически  выраженном)  часто   возникает  вторичная  гипокоагуляция  и
   гипоагрегация тромбоцитов вследствие  потребления  факторов  свертывания
   крови  и  наиболее  полноценного  пула   кровяных   пластинок.   Поэтому
   наибольшее  диагностическое  значение   при   определении   тромбогенной
   опасности имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и
   маркеров тромбинемии и плазминемии.